Dermatomiozita este o patologie sistemică multifactorială, a cărei dezvoltare se bazează pe inflamația care se formează în fibrele țesutului conjunctiv. În primul rând în acest proces patologic, se observă o pierdere a mușchilor netezi și striați, ceea ce duce la inhibarea activității motorii. În plus, cu această boală, de regulă, pielea, vasele și unele organe interne, cum ar fi plămânii, sunt afectate. O astfel de afecțiune, în absența unei îngrijiri medicale în timp util, poate cauza handicapul unei persoane bolnave și chiar moartea.

Dermatomiozita este destul de rară. În rândul copiilor, prevalența nu este mai mare de două cazuri la o sută de mii de oameni. În rândul adulților, această cifră este puțin mai mare, aproximativ șase cazuri la o sută de mii de oameni. Cel mai adesea cu astfel de inflamații, se confruntă femeile. În ciuda faptului că acest proces patologic apare rar, este extrem de periculos. Se observă că printre acei pacienți care, în primii doi ani de la debutul bolii, nu au primit tratamentul necesar, rata mortalității este de aproximativ 40%. Cele mai frecvente cauze de deces în acest caz sunt reprezentate de sângerarea în tractul gastro-intestinal și diferite tulburări respiratorii.

Dermatomiozita este numită și boala lui Wagner. Până în prezent, problema de ce se dezvoltă boala rămâne deschisă. Se presupune că un anumit rol în apariția unui astfel de proces patologic este atribuit reacțiilor autoimune. Ca urmare a tulburărilor autoimune, sistemul imunitar începe să considere celulele propriului organism ca fiind agenți străini. Ca urmare a acestui fenomen se formează forme de inflamație în fibrele țesutului conjunctiv.

Se crede că cel mai adesea dermatomiozita este provocată de bolile infecțioase din trecut. Au fost efectuate mai multe studii, în timpul cărora s-a putut constata că un procent foarte mare de persoane au prezentat infecții în ultimele trei luni înainte de declanșarea dermatomiozitei. În plus, există o legătură clară între inflamație și predispoziția ereditară. Unele tipuri de medicamente, vaccinarea, stresul sever, reacțiile alergice, hipotermia sau expunerea prelungită la soare sunt, de asemenea, considerate factori provocatori.

Clasificarea bolii Wagner include formele ei idiopatice, tumorale secundare, juvenile și combinate. Forma idiopatică a dermatomiozitei este cel mai frecvent diagnosticată. Aceasta implică un motiv inexplicabil pentru dezvoltarea reacțiilor inflamatorii. În forma tumorii secundare în organism, există orice tumori maligne primare care, probabil, pot provoca leziuni ale fibrelor țesutului conjunctiv. Forma juvenilă este expusă în cazul în care boala a fost formată la un copil, iar forma combinată dacă există alte patologii sistemice.

În plus, această inflamație are loc printr-o schimbare succesivă a trei etape: prodromal, manifest și terminal. Stadiul prodromal este însoțit de manifestări clinice nespecifice. In stadiul manifest, apar semne tipice. Stadiul terminal este stabilit dacă s-au dezvoltat eventuale complicații.

Simptomele care indică dermatomiozita

Cel mai adesea, simptomele dermatomiozitei cresc încet și treptat. Cea mai rapida manifestare, de regulă, este reprezentată de tulburările fibrelor musculare. O persoană bolnavă indică faptul că a dezvoltat slăbiciune musculară progresivă, care în timp începe să facă dificilă desfășurarea activităților zilnice. În cele mai severe cazuri, pacientul nu poate nici măcar să se scoale din pat. Datorită faptului că mușchii faringieni sunt implicați în procesul patologic, apar probleme de înghițire și de vorbire. Răspândirea reacției inflamatorii la mușchii intercostali duce la depresie respiratorie.

Adesea există simptome ale pielii. Acestea includ erupții cutanate eritematoase, localizate pe față, piept și spate, precum și pete eritematoase pe palme. Unghiile devin fragile. Există simptome precum vene spider, focare de hiperpigmentare și hiperkeratoză, modificări atrofice ale pielii.

În unele cazuri, pot să apară modificări inflamatorii atât în ​​conjunctivă, cât și în regiunea orofaringelui. Membrana mucoasă a orofaringelului devine hiperemică și edematoasă. Uneori există dureri și semne locale de inflamație în proiecția articulațiilor.

Pe măsură ce boala progresează, imaginea clinică este completată de simptome care indică deteriorarea sistemului cardiovascular și respirator, precum și a tractului gastro-intestinal. Glandele endocrine și rinichii pot suferi.

Diagnosticul și tratamentul inflamației

Primul diagnostic al bolii Wagner constă în plângeri și examinări generale ale unei persoane bolnave. Se efectuează teste sanguine generale și biochimice, cercetare imunologică. În unele cazuri, este prezentată numirea unei biopsii musculare cu histologia ulterioară a materialului obținut. În plus, se poate utiliza examinarea cu electromiogramă și radiografia plămânilor.

Terapia unei astfel de inflamații, în primul rând, implică administrarea de corticosteroizi sistemici și citostatice. Dozajul și durata tratamentului sunt selectate pentru fiecare pacient în parte, în funcție de gravitatea stării sale. În plus, sunt organizate evenimente menite să mențină activitatea funcțională a organelor interne.

Prevenirea dezvoltării bolii Wagner

Prevenirea specifică a acestui proces patologic nu există. Recomandările generale includ evitarea insolației excesive și hipotermiei, precum și întărirea sistemului imunitar.